日期：2026-05-25 15:22:40
当提及脑卒中时，高血压与动脉硬化常被首先考虑。然而，一种称为烟雾病的脑血管疾病，同样是导致儿童及中老年人群发生脑卒中的重要病因。该疾病因在脑血管造影影像中呈现“烟雾状”异常血管网特征而得名。尽管其名称对公众而言可能较为陌生，但该病危害显著，并表现出特定的人群与地域分布特征，早期识别与及时干预构成改善预后的核心要素。
烟雾病与烟雾综合征烟雾病的病理本质在于颅内颈内动脉及其近端分支发生进行性狭窄，导致大脑前循环血流供应减少。机体为代偿脑组织供血，会在颈动脉分叉处、皮质表面等区域生成大量结构脆弱的侧支血管网络。这层“烟雾”状血管看似是机体的代偿性自救反应，实则易于引发缺血性或出血性脑血管事件。在极少数病例中，病变还可能累及基底动脉等后循环血管。
医学定义上，将合并存在镰状细胞病、唐氏综合征、颅脑放疗史等明确病因的情况归类为烟雾综合征。而无明确诱因的病例则定义为烟雾病。单侧脑血管病变者也归入综合征范畴，且临床数据显示约40%的单侧病变患者后续会进展为双侧病变。
烟雾病的血管造影结果
展开剩余82%烟雾病易感人群特征既往观点认为烟雾病主要累及亚裔人群。然而，全球范围内的病例报告显示，各人种均有发病记录，该病已成为一种世界性疾病。其发病呈现独特的“双峰”年龄分布特征：第一个发病高峰出现在约5岁的儿童期，第二个高峰则位于40至50岁的中年时期。总体而言，女性患者数量约为男性的两倍。该病是日本最常见的儿童脑血管疾病，但在欧美地区，其发病率相对较低。
儿童与成人患者临床症状差异烟雾病的核心病理问题在于脑组织缺血以及脆弱的侧支血管破裂出血。具体临床症状存在个体差异，主要取决于血管狭窄的速度、范围以及侧支代偿的充分程度。
缺血性症状（儿童患者更为常见）
此为该病最主要的临床表现，大脑缺血可导致以下情况：
短暂性脑缺血发作或缺血性卒中：典型表现为突发的一侧肢体无力、麻木、口齿不清、言语表达困难、视力模糊或认知功能下降。在儿童患者中，过度换气（例如剧烈哭泣、吹奏乐器）以及脱水是常见的诱发因素。因为这些情况可能引起已代偿性扩张的血管发生进一步收缩，导致脑灌注量急剧下降。 癫痫发作。 不典型临床表现：部分患儿可表现为难以解释的头痛、舞蹈样不自主运动，甚至可能被误诊为精神心理问题。出血性症状（成人患者更为常见）
结构脆弱的烟雾状侧支血管，或因此血流动力学改变而形成的动脉瘤发生破裂，可导致颅内出血，包括脑实质内出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血。这是成人烟雾病患者发生致死、致残的主要原因。
重要流行病学差异：存在显著的地理与年龄差异。亚洲地区的成人患者以出血作为首发症状的比例可高达42%，远高于欧美成人患者。而在儿童患者中，无论地域分布，绝大多数以缺血症状起病，出血发生率很低（约为2.8%）。
诊断方法：影像学检查构成“金标准”当患者（尤其是儿童）出现不明原因的脑缺血症状或存在相关高危因素时，应警惕烟雾病的可能性。诊断依赖于以下影像学检查：
磁共振成像/磁共振血管成像：是首选的無创筛查手段。可发现脑梗死病灶、典型的“流空信号”消失以及基底节区增多的侧支流空信号。FLAIR序列上出现的“常春藤征”提示软脑膜侧支血流缓慢，是脑缺血的影像学特征之一。 数字减影血管造影：是诊断该病的“金标准”。能够清晰显示颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉近端的狭窄或闭塞，以及典型的“烟雾状”侧支血管网络。临床医生常用Suzuki分级（I至VI级）来描述疾病的进展阶段。烟雾病的治疗策略目前尚无任何药物能够逆转血管本身的进行性狭窄病理过程。治疗的核心目标在于预防卒中发生，主要通过外科手术方式重建脑血流。
药物治疗
常用抗血小板药物（例如阿司匹林）以预防微血栓形成；钙通道阻滞剂可用于缓解头痛症状，但需注意其对血压的影响。然而，药物治疗不能阻止疾病的进展，大部分患者最终仍需接受手术治疗。
手术治疗
直接搭桥术（例如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术） 通过将头皮浅表动脉（如颞浅动脉）与大脑中动脉的分支进行吻合，直接建立新的血流通道，从而迅速改善脑组织血液供应。 优点：血流量提升迅速，尤其适用于成人患者或已出现明显缺血症状的患者。 局限性：对于儿童患者或血管条件较差的患者，可能因吻合困难而导致手术失败。 间接搭桥术（例如脑-硬脑膜-动脉血管融通术/脑-肌肉血管融通术/骨膜贴敷术） 通过将颞肌、脑膜或骨膜等富含血管的组织贴敷于脑表面，刺激新生血管自然形成。 优点：操作相对简单，创伤较小，适合儿童患者或血管纤细无法进行直接吻合的患者。 局限性：新生血管的形成需要数月时间，短期内无法快速改善脑血流。 联合手术（直接搭桥术联合间接搭桥术）结合两种术式的优势，同时建立直接的血流通道并促进侧支循环形成，尤其适用于疾病进展期或病情复杂的病例。研究显示，联合手术可能降低术后再出血的风险，但需要更多临床数据予以支持。
烟雾病软脑膜血管融通术治疗后 1 年的血管造影影像，分别为颈内动脉造影（图 A）和颈外动脉造影（图 B）：图 A 中红色区域为颈内动脉供血区；经手术治疗后，大脑中动脉供血区得到丰富的血供填充（图 B 中灰色区域），仅小部分大脑皮质仍由颈内动脉供血。
预后关键：早期诊断与早期干预烟雾病是一种进展性疾病。患者的长期神经功能预后，在很大程度上取决于确诊和开始治疗时的神经功能状态，而非患者年龄。因此，对于出现可疑症状或伴有前述高风险疾病的个体，提高警惕、及时转诊至具备丰富经验的脑血管病中心进行评估，是避免发生不可逆性脑损伤、获得最佳治疗结果的重中之重。
参考文献：
R. Michael Scott, M.D., and Edward R. Smith, M.D. Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome，N Engl J Med 2009;360:1226-37
作者介绍：INC国际神经外科专家团川岛明次教授INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团成员、世界脑血管搭桥手术专家、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥手术、颈内动脉内膜切除术。
神经外科手术经验：
烟雾病脑血管搭桥手术：1300例 脑动脉瘤夹闭手术：1000例 脑血管畸形切除术：500例 颈内动脉内膜切除术：450例 开颅脑瘤切除术：280例 颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等发布于：上海市在线配资平台提示：文章来自网络，不代表本站观点。
